Was ist CAPS?

CAPS ist die Abkürzung für Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome. Unter diesem Namen werden drei verschiedene Krankheiten zusammengefasst.

Diese Krankheiten sind:

• FCAS, die Kurzform von „Familiäres Kälte-induzierbares autoinflammatorisches Syndrom“ (englisch: Familial Cold Autoinflammatory Syndrome). Die Erkrankung wird manchmal auch als „familiäre Kälteurtikaria“ bezeichnet (englisch: Familial Cold Urticaria, FCU)
• MWS, die Abkürzung von Muckle-Wells-Syndrom
• NOMID/CINCA, die Kurzform für neonatal beginnende entzündliche Systemerkrankung (englisch: Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disorder), auch bekannt als chronisches infantiles neuro-kutaneo-artikuläres Syndrom (englisch: Chronic Infantile Neurological Cutaneous Articular Syndrome)

Warum habe ich noch nie etwas von CAPS gehört?

CAP-Syndrome treten sehr selten auf.¹ Sie werden zu den so genannten „Orphan Diseases“ (seltenen Erkrankungen) gezählt. Weltweit wurden bisher weniger als tausend Fälle gemeldet.² Allerdings könnten mehr als 5.500 Menschen an CAPS leiden, ohne zu wissen, dass es sich um CAPS handelt.³ Da CAPS so selten vorkommen, haben die meisten Ärzte noch keinen Patienten mit CAPS behandelt.¹⁰

Schwächere Symptome (Beschwerden), wie Kopfweh und Fieber, können durch viele andere Ursachen begründet sein.^4,6 Es kann daher einige Zeit dauern, bis der Arzt CAPS als Diagnose Erwägung zieht, da es keine Krankheit ist, mit der er täglich zu tun hat⁴. Manche Patienten mit milderen Symptomen denken möglicherweise, dass sie erkältet sind und gehen zunächst gar nicht zum Arzt.⁴

Wenn Sie dem Lesen der Informationen des CAPS Netzwerks oder dieser Broschüre denken, dass Sie an CAPS leiden, besprechen Sie Ihre Symptome bitte mit Ihrem Arzt.

Es ist wichtig, dass die Krankheit richtig diagnostiziert wird und Sie von Ihrem Arzt behandelt werden. Eine Behandlung kann die Symptome lindern und sie in manchen Fällen sogar beheben.

Was ist die Ursache von CAPS?

Die drei Formen von CAPS haben eine gemeinsame Ursache: Eine Veränderung in einem Gen führt zu einer überschießenden Entzündungsreaktion. Aufgrund des Gendefekts werden große Mengen der Substanz Interleukin-1β (IL-1β) gebildet. Dieser Botenstoff des Immunsystems setzt eine Entzündungsreaktion im ganzen Körper in Gang. Da die Ursache für die Entzündungsreaktion im Körper selbst liegt, wird diese Art der Entzündungsreaktion als „Autoinflammation“ bezeichnet (Inflammation = Entzündung). CAP-Syndrome werden zu den „autoinflammatorischen Erkrankungen“ gezählt.

Wie erkrankt man an CAPS?

CAPS werden meist genetisch von einem Elternteil zu seinem Kind vererbt.⁴ Daher ist es sehr wahrscheinlich, dass jemand, der an CAPS leidet, dies von einem Elternteil geerbt hat. Falls jemand in Ihrer Familie an einer Form von CAPS leidet, heißt das aber nicht in jedem Fall, dass Sie die Erkrankung auch haben.⁶

Manche Menschen erkranken an CAPS, ohne dass jemand anderes in der Familie daran leidet. Bei den meisten kann jedoch das Auftreten von CAPS in den Familien viele Generationen zurückverfolgt werden.⁶

Wenn jemand in Ihrer Familie an CAPS leidet, sollten Sie einen Arzt konsultieren.

Stand: 25.03.2010

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